总结：上消化道出血不常见病因--Dieulafoy溃疡
胃黏膜下恒径动脉破裂出血是上消化道大出血的少见病因，出血部位隐匿，出血凶猛，可反复出血。
一、发病部位
胃近侧端，80%发生与贲门与胃连接部位，小弯侧多见。除常见于胃，还可见于食管、十二指肠、空肠、回肠、胆囊、直肠、肛管等部位，甚至支气管。
二、发病机制
主要发病机制是血管先天性发育畸形。
正常情况黏膜下小动脉逐渐变细，并在末梢形成毛细血管网。但Dieulafoy病变黏膜下小动脉保持恒径，且增多、迂曲，恒径小动脉搏动产生的机械压力使覆盖表面的黏膜变薄受损，小动脉穿过黏膜小缺损而突起于黏膜表面。
恒径动脉可自发破裂大出血，饮酒、药物、应激等诱因也可导致破裂大出血。
动脉破裂，出现呕血，血压下降，血栓形成，动脉搏动减弱，出血可暂时停止，原来裸露的血管可潜入黏膜下，胃镜时无法发现病灶，容易漏诊。
一旦补液扩容，血容量增加，血压回升，恒径动脉搏动增强，可再次出血。
三、临床表现：突发、
间歇发作的呕血、黑便
常见于老年男性。
①起病急，无先兆症状；
②病情凶险、死亡率高、部位隐匿、临床诊断困难、容易漏诊，常需要两次胃镜才能确诊；
③呕血量大，＞ml，内科治疗无效；
④间歇性、难治性，恒径动脉破裂出血后形成血痂可暂时止血，一旦补液扩容血压升高或激惹导致血痂脱落，再次大出血，如此反复发作。
四、诊断
临床反复出现消化道大出血而无其他症状者应考虑Dieulafoy可能。
内镜表现：孤立黏膜缺损，直径2~5mm，周围无明显炎症；黏膜中央有血管走行；裸露血管上见血痂、渗血、搏动性出血。
超声内镜：异常大的血管直径约2~3mm穿过肌层，走行于黏膜下层2~4cm，然后变细消失，确诊关键是看到内镜脉冲多普勒探及明确的动脉血流信号。
血管造影：末梢动脉增多、迂曲、丛状、环状、球状扩张，无动脉瘤、动静脉分流。手术探查。
五、治疗
加强抗休克、止血、抑酸、维持电解质平衡等支持治疗，创造条件为有效治疗做准备。
首选内镜下注射止血或止血夹、套扎、APC等治疗，也可选介入栓塞治疗。
内镜无法止血者予手术治疗，腹腔镜下楔形局部胃壁切除。
内镜下止血有可能失败，再次大出血，所以一旦怀疑这个疾病，应当在谈内镜治疗同时请介入科、胃肠外科会诊，做好内镜止血失败的补救措施，一旦内镜止血失败，需要立即转去手术室进行血管切除术或胃部分切除术，手术的要点在于把血管整个剥离然后切除，如果只是部分切除血管，血管回缩，会再次出血而需要二次手术。
作者：文哥来源：医学之声
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